«После 14 лет ребенок не перестает хотеть есть» - родители детей с редким заболеванием

28 июня - всемирный день фенилкетонурии (ФКУ) - редкого неизлечимого заболевания. Именно сегодня в ряде российский городов прошли пикеты в поддержку детей с данным диагнозом. Участие приняли и уфимские активисты. На площади перед Дворцом спорта собрались родители таких детей. Они не хотят сочувствия или денег, им нужно продление статуса «ребенок-инвалид», который отнимают в 14 лет.

«Нам не нужны деньги, мы хотим изменить закон»

ФКУ считается орфанным (редким) генетическим заболеванием. В Башкирии такой диагноз носят лишь около сотни человек, говорят пикетчики, ссылаясь на Минздрав. Болезнь выявляют после скрининга в первые дни после рождения человека. Жить с ним можно, лишь держа себя в строгих рамках. Люди, страдающие ФКУ, не едят ни яиц, ни мяса, ни рыбы, ни обычного хлеба - ничего, что составляет рацион здорового человека. Суть в том, что у них нарушен обмен веществ, фенилаланин не расщепляется и накапливается в организме. Это разрушительно действует на ЦНР, разрушает мозг и может привести к тяжелым последствиям, например, вызвать олигофрению.

Список ограничений в рационе больных ФКУ длинный. Проще сказать, что им можно есть - это низкобелковые продукты. В основном лишь овощи и фрукты. Хлеб или макаронные изделия для таких людей выпускают особые, их не купить в рядовом супермаркете, можно только заказать через интернет. К тому же цены на эти продукты немыслимые: 500 граммов муки для выпечки низкобелкового хлеба обходится примерно в 500 рублей, 400 граммов макарон - в 350 рублей, 150 граммов печенья - в 250.

Помимо прочего, страдающим ФКУ необходимы дорогостоящие пищевые добавки и лекарства. Так, по словам пикетчиков, стоимость одной банки пищевой добавки колеблется в пределах 5-7 тысяч рублей. Отмечается, что одной такой упаковки в среднем хватает на три дня, рассчитывают продукт по весу больного. Пикетчики подчеркивают, что пенсия по инвалидности составляет 12 тысяч рублей - с рождения ребенка и до 14 лет. Их возмущает, что сумма выплаты не увеличивается, ведь ребенок растет, соответственно, средств приходится тратить все больше.

Главное, что сплотило этих людей - снятие у их детей инвалидности после 14-летия. Сегодня они вышли на улицы и обратились к Правительству РФ с просьбой внести поправки в постановление 1024h и продлить инвалидность до совершеннолетия. «После 14 лет ребенок не перестает хотеть есть», - заявляют активисты.

Матлюба Хакимова воспитывает троих детей 7, 15 и 17 лет. Трудно представить, но все трое страдают ФКУ.

«Мы хотим, чтобы нас услышали, чтобы Правительство РФ обратило внимание на то, что детям с фенилкетонурией необходима инвалидность до 18 лет. Потому что есть категории многодетных, матерей-одиночек, малообеспеченых. Содержать ребенка с таким редким заболеванием, с такой дорогой диетой очень тяжело. После 14 лет государство продолжает выделять аминокислотную смесь, но инвалидность снимают, и все расходы на дорогостоящее питание ложатся на плечи семьи. Если держать диету, то все будет хорошо, но если перестать… Эпилепсия, неврология, умственная отсталость...», - делится она.

Также активистка рассказала, что в Уфе такой пикет проходит впервые, но радостно то, что столицу Башкирии поддержали и другие города, например, Кемерово и Новосибирск.

«Мы обращаемся не к представителям МСЭ, мы понимаем, что они в этой ситуации просто исполнители. Нам нужно, чтобы законодательно постановление было изменено», - объясняет Матлюба.

Во время проведения акции к пикетчикам подошла местная жительница и посоветовала им поставить ящик для сбора средств.

«Нам не нужны деньги, мы хотим изменить закон», - возразили активисты.

«Господи, хотя бы деньги бы собирали! Люди бы помогли, а от государства нашего вы ничего не добьетесь. Закон не изменить, тем более в Башкирии - здесь еще XV век не закончился», - заключила напоследок прохожая.

«Сломанное ДНК»

Особое внимание на пикете привлекает инсталляция из раскрашенных кукол. Ее держит в руках Ольга Александрова - тоже мать ребенка с орфанным заболеванием. В ходе беседы выясняется, что данная конструкция - символ «сломанного ДНК», или материнства ФКУ. Как объяснили пикетчики, девушки, страдающие этим заболеванием, испытывают большие проблемы с беременностью.

«Они не могут просто так забеременеть, им нужно готовиться, держать определенную диету примерно в течение полугода. В противном случае, ребенок погибнет».

Сама же Ольга воспитывает сына. Ему исполнилось 15 и семья уже год как не получает пенсию по инвалидности.

«Год назад сняли инвалидность. В честь этого всего я и стою. Мы хотим обеспечить наших детей малобелковыми продуктами пожизненно - они очень дорогие», - говорит Ольга.

После того, как государство сняло с ее сына статус ребенка-инвалида, ей пришлось выйти на вторую работу. Главное, что не на третью, отшучивается она.

«Ребенок растет, ему нужно больше лекарств, витаминов и еды, добавим к этому регулярный рост цен», - комментирует Ольга.

«Начнете деградировать, тогда и приходите»

Любопытным является факт, что в некоторых российских городах людям с аналогичным диагнозом пенсию все же продлевают до 18 лет, говорят матери орфанников. Например, такая поддержка оказывается жителям Казани.

«Почему так? Ведь мы же одно государство», недоумевают уфимцы. Нам присылают отписки, что в данном законе не говорится о снятии статуса инвалида после 14 лет. Тем не менее, после этого возраста всем в Башкирии отказывают», - недоумевают уфимцы.

«Я не знаю, по каким критериям в некоторых городах России инвалидность продлевают. Башкирия - не самый бедный регион, почему у нас так? Вполне можно организовать местную дотацию, ведь нас не много», - говорит Елена Васючкова.

Сыну Елены в апреле текущего года исполнилось 14, соответственно, он перестал получать льготы. При этом, по словам, женщины, мальчику было отказано в инвалидности с самого начала - этот статус ему дали лишь в 12 лет.

«До 12 лет мы жили сами по себе, нам не давали инвалидность. Выдавали лишь аминокислотную смесь. После его 12-летия страну всколыхнуло, и нам дали инвалидность. Всего два года мы получали поддержку. А в возрасте одного года нам просто отказали».

Елена попыталась добиться справедливости, и после 14-летия сына подала документы на инвалидность повторно, но получила отказ. Подала на апелляцию - снова отказ. При этом сотрудница одного из местных МСЭ позволила себе некорректное высказывание.

«Председатель 6-го бюро МСЭ (не буду называть фамилию) сказала: «Начнете деградировать, начнется распад личности, тогда и приходите». А на данный момент они считают ребенка здоровым при наличии заболевания. Ребенок фактически голодает. Целый день он проводит в школе - там он ест только винегрет или капусту. У него кружится голова от слабости, тем более в школе большая нагрузка».

Сын Елены учится в средне-специальном музыкальном колледже по классу скрипки. Вырастить талантливого ребенка, держа в строгих рамках, - большой труд, утверждает женщина. Из-за нехватки аминокислот у мальчика проблемы с кожей. Для скрипача это настоящая катастрофа - у него трескаются пальцы на руках. Елена переживает, что в определенный момент у него пропадет возможность играть на скрипке. Она объяснила, что музыкальный колледж, в котором учится сын, ориентирован на творчество. В случае, если ему придется сдавать ЕГЭ, он может не справиться из-за слабой школьной программы. Она отмечает, что инвалидность предполагает не только денежную компенсацию, но еще льготы при поступлении. Будь у мальчика статус инвалида, он мог бы поступить в вуз по лояльной программе.

«Отступать мы не собираемся», - твердо заявляет Елена.

Дорогие читатели! Приглашаем Вас присоединиться к обсуждению новости в наших группах в социальных сетях - ВК и Facebook